Все о гранулематозе Вегенера

Системные васкулиты – заболевания, которые связаны с воспалительными изменениями сосудистой стенки. Поражаются при этом капилляры, вены, венулы, артериолы и артерии. В зависимости от того, какие сосуды подверглись воспалительным изменениям, возможно поражение различных органов и систем. Гранулематоз Вегенера – типичный представитель группы АНЦА – ассоциированных васкулитов. О нем подробнее пойдет речь.

Суть, причины и классификация патологии

Об этиологии васкулита споры еще не утихли. Существуют различные версии того, с чем может быть связано появление заболевания, например:

  • вирус Эпштейна-Барргенетические мутации;
  • инфицирование вирусом Эпштейна-Барр;
  • персистирование таких инфекционных агентов, как пневмоцисты и золотистый стафилококк;
  • вирус простого герпеса.

Ключевым патогенетическим элементом является синтез специфических иммуноглобулинов. Это антинейтрофильные цитоплазматические антитела (то есть они тропны к цитоплазме нейтрофилов) или АНЦА. Выделяют две разновидности:

  1. Миелоперкосидаза — при выявлении которой прогноз гораздо хуже.
  2. Протеиназа-3 — эта разновидность антител выявляется при васкулите Вегенера чаще.

Протеиназа-3 и реже встречающаяся миелопероксидаза непосредственно связываются с нейтрофилами и моноцитами, циркулирующими в кровотоке. На мембранах последних локализованы рецепторы для связи с указанными иммуноглобулинами. Когда антитело связывается с рецептором, клетки становятся очень активными – они приобретают высокую протеолитическую активность. Этот факт обеспечивает воспаление и некротическую деструкцию сосудистой стенки.

Протеиназа-3Эти процессы сопровождаются увеличением концентрации провоспалительных цитокинов, которые, в свою очередь, поддерживают воспалительный процесс, вовлекая новые клеточные и гуморальные элементы.

Морфологический субстрат заболевания – гранулемы, сопровождающиеся некрозом. При таком заболевании, как гранулематоз Вегенера, развиваются симптомы, связанные с поражением капилляров почек, кожи, сердца. Поражаются легкие, околоносовые пазухи (синусы), желудочно-кишечный тракт.

Гранулематоз классифицируется в зависимости от распространенности поражения сосудистого русла. Классификация необходима для оценки прогноза и возможности лечения.Ревматологи выделяют следующие формы заболевания:

  1. Локальная форма.
  2. Ограниченный вариант болезни.
  3. Распространенный гранулематоз.

Для локального поражения типично выявление только воспалительного процесса в верхних дыхательных путях. Это ринит, синусит и гораздо реже трахеит и ларингит. Гормонального и цитостатического лечения эта форма болезни не требует.

ГранулематозОграниченный вариант заболевания предполагает наличие поражения легких. Клинически выраженных симптомов обычно нет. Лишь редко кашель, кровохарканье. Чаще патологические изменения наблюдают на рентгенограмме легких.

Распространенная форма считается самой тяжелой. В патологический процесс вовлечены сосуды почек, что влечет за собой развитие изолированного мочевого синдрома или же гломерулонефрита, иногда с полулуниями (быстпрогрессирующий вариант). Этот вариант считается показанием к агрессивной цитостатической терапии курсами.

Снижение функции и развитие хронической почечной недостаточности является показанием к заместительной почечной терапии.

Данная патология протекает с поражением капиллярного русла почек, кожного покрова, коронарных артерий. Но наиболее часто встречающийся вариант дебюта – воспалительно-некротическое повреждение верхних дыхательных путей.

Отзыв нашей читательницы - Алины Мезенцевой

Недавно я прочитала статью, в которой рассказывается о натуральном креме «Пчелиный Спас Каштан» для лечения варикоза и чистки сосудов от тромбов. При помощи данного крема можно НАВСЕГДА вылечить ВАРИКОЗ, устранить боль, улучшить кровообращение, повысить тонус вен, быстро восстановить стенки сосудов, очистить и восстановить варикозные вены в домашних условиях.

Я не привыкла доверять всякой информации, но решила проверить и заказала одну упаковку. Изменения я заметила уже через неделю: ушла боль, ноги перестали "гудеть" и отекать, а через 2 недели стали уменьшаться венозные шишки. Попробуйте и вы, а если кому интересно, то ниже ссылка на статью.

Читать статью -->
к оглавлению ↑

Поражение слизистой носа, околоносовых пазух

Первые проявления ринита могут быть не замеченными в силу неспецифичности проявлений. Ринорея, чихание обычно служат поводом для того, чтобы лечить респираторную вирусную инфекцию. В случае с описываемым васкулитом, ринит становится рефрактерным к традиционному симптоматическому лечению.

ГранулематозУчитывая, что процесс воспаления сопровождается образованием гранулем и некрозов, выделяемое из полости носа будет кровянистым. Пациенты отмечают появление неприятного запаха при разговоре и дыхании. Длительное течение ринита приводит к седловидной деформации носа, что требует дифференциальной диагностики с сифилитическим поражением.

Трахея и гортань также являются мишенью гранулематозного процесса в рамках такого заболевания, как гранулематоз Вегенера. Особенно опасно развитие ларингита с воспалением подскладочной области, что грозит тяжелой инспираторной одышкой. Околоносовые пазухи вовлекаются в 65% случаев гранулематоза. Характерно появление таких состояний, как:

  • гайморит;
  • этмоидит (воспаление пазух решетчатой кости);
  • сфеноидит;
  • мастоидит (поражение пещеры височной кости);
  • фронтит.

Опасное осложнение этмоидита – псевдотумор орбиты, приводящий к потере зрения. Его необходимо дифференцировать с опухолями.

к оглавлению ↑

Патология легких и почек при АНЦА-васкулите

Этот орган вовлекается в воспалительный патологический процесс примерно в половине всех случаев заболевания. Гранулематоз Вегенера сопровождается повреждением как собственно легочной ткани, так и бронхиальных структур.

Терапия варикоза

Для лечения ВАРИКОЗА и чистки сосудов от ТРОМБОВ, Елена Малышева рекомендует новый метод на основании крема Cream of Varicose Veins. В его состав входит 8 полезных лекарственных растений, которые обладают крайне высокой эффективностью в лечении ВАРИКОЗА. При этом используются только натуральные компоненты, никакой химии и гормонов!

Читать о методике Малышевой...

КашельКашель – очень редкое явление при васкулите. Он может появляться при развитии сухого плеврита. Чаще можно зафиксировать жалобы на появление кровохарканья. Этот симптом коррелирует с содержанием миелопероксидазы сыворотки крови: чем выше их титр, тем больше вероятность появления гемофтиза. Важно отметить, что масштаба кровотечений этот симптом практически никогда не достигает.

Данное заболевание с легочными поражениями в основном протекает бессимптомно. Патологию можно увидеть лишь при рентгенографии легких, подтверждая определением титра АНЦА-антител.

Мы рекомендуем!

Многие наши читательницы для лечения ВАРИКОЗА активно применяют широко известную методику на основе натуральных ингредиентов, открытую Еленой Малышевой. Советуем обязательно ознакомиться.

Читать о новой методике Малышевой...

В подавляющем большинстве случаев АНЦА-ассоциированных сосудистых васкулитов повреждается почечный барьер с развитием гломерулонефрита. Примерно 30-40% пациентов с васкулитом Вегенера состоят на учете у нефролога с быстро прогрессирующей формой гломерулонефрита. Выявлена корреляция частоты развития этого состояния с концентрацией протеиназы-3.

АНЦА-антитела

АНЦА-антитела

Особенности почечного поражения при болезни Вегенера следующие:

  1. Мягкий уровень артериальной гипертонии (он не носит злокачественного характера с высоким систолическим давлением и большим пульсовым давлением).
  2. Отсутствие нефротического синдрома.
  3. Часто протекает бессимптомно с изолированным мочевым синдромом в анализах мочи.

Гломерулонефрит при таком заболевании, как гранулематоз Вегенера, мониторируется. Диагностика основана на УЗИ картине, функциональных показателях и динамике титра антител.

к оглавлению ↑

Что еще выявляют при васкулите?

Кожные проявления связаны с гранулематозным воспалением сосудов кожи и подкожно-жировой клетчатки. Они разнообразны, но чаще встречаются такие варианты:

  • сетчатое ливедосетчатое ливедо на нижних конечностях или туловище;
  • сыпные элементы по типу крапивницы;
  • геморрагическая сыпь;
  • сосудистый феномен (синдром) Рейно.

Сетчатое ливедо – появление узелков в подкожно-жировой клетчатке, которые окрашены в синюшный или багровый цвет. Их расположение напоминает дерево. Обычно субъективных ощущений пациент не описывает.

Синдром Рейно проявляется в побледнении кончиков пальцев рук, сменяющимся их цианозом и гиперемией. Обычно это болезненно для пациента. Подобная симптоматика связана с нарушением регуляции просвета сосудов.

Геморрагическая сыпь – наиболее специфический кожный признак заболевания. Он отражает некротические изменения в коже и подкожно-жировой клетчатке.

Она в основном расположена на конечностях, хотя возможно ее появление в области туловища. У половины пациентов возможно поражение глаз. Оно двухстороннее. Специфический симптом – возникновение псевдотумора глазницы.

Среди остальных проявлений можно проследить все офтальмологические нозологии:

  • увеитувеит;
  • воспаление слезного мешка и слезного канала;
  • воспалительные явления в конъюнктивальной оболочке;
  • эписклерит;
  • воспаление зрительного нерва.

Нервная система вовлекается в патологический процесс примерно в трети случаев. Интернисты обнаруживают следующие формы поражения:

  1. Нейропатия.
  2. Неврит черепно-мозновых нервов (5 и 7 пара).
  3. Мононеврит (в основном асимметричный).

Сердечная мышца и желудочно-кишечный тракт поражаются неспецифически. Заболевания миокарда примерно те же, что и в общей популяции.

Особенность заключается лишь в том, что резко повышается риск развития и прогрессии таких заболеваний, как инсульт, инфаркт миокарда, окклюзионные заболевания сосудов нижних конечностей.

Наличие функциональных нарушений сердца и органов желудочно-кишечного тракта требует подхода соответствующих специалистов.

к оглавлению ↑

Гранулематоз Вегенера диагностика

Для того чтобы верифицировать такую серьезную патологию, необходим индивидуализированный и критериальный подход.

лорВажен осмотр лор-врача. Он определяет характер воспаления слизистой носа и по возможности околоносовых пазух. Обычно у грамотного специалиста не возникает проблем с выявлением этой формы воспалительного процесса.

Рентгенография легких выявляет второй важный критерий заболевания – появление узлов или инфильтративных теней, которые очень склонны к распаду. Важно обращать внимание на динамику этих образований, потому что при гранулематозе Вегенера они «летучие».

Общий анализ мочи призван определить третий диагностический критерий ревматологического заболевания – гематурия (эритроциты в моче). Более 5 кровяных телец, обнаруженных в поле зрения – четкий признак гематурии.

Самый верный критерий – данные гистологического исследования материала, взятого при биопсии. При невозможности осуществить это исследование учитывается альтернативный критерий – кровохарканье.

В диагностике также важно исследование титра антинейтрофильных антител. Их типовая дифференциация позволяет прогнозировать исход заболевания и лечения.

к оглавлению ↑

Подходы к терапии

Гранулематоз Вегенера – проблема ревматологов. Лечение его требует использования иммунодепрессантов и гормональных препаратов. Кроме того, множественность поражения диктует необходимость симптоматического лечения с учетом рекомендаций кардиолога, гастроэнтеролога, невролога, дерматолога, нефролога, пульмонолога.

Препараты, оказывающие иммунодепрессивное действие, являются цитостатиками. Их назначают курсами. Чаще всего используют Циклофосфамид.

ЦиклофосфамидПри лечении этим препаратом необходимо мониторировать следующие показатели:

  • уровень тромбоцитов;
  • содержание печеночныхтрансаминаз;
  • гемоглобин;
  • концентрацию креатинина.

Альтернатива использованию Циклофосфамида – Метипред. Это производное глюкокортикоидных гормонов, которое оказывает мощный противовоспалительный и цитостатический эффект. В рефрактерных случаях оправданна комбинация препаратов.

При терминальном поражении почек с развитием хронической почечной недостаточности врачи вынуждены рекомендовать гемодиализ. Альтернативный вариант – перитонеальный диализ. Возможна трансплантация почек.

Прогноз заболевания без лечебных мероприятий неутешительный как для врачей, так и для пациента. Более 90% погибают еще на первом году после верификации болезни. Своевременно начатая терапия Циклофосфамидом приводит к значительной регрессии симптомов и лабораторных показателей заболевания в большинстве случаев. Пятилетняя выживаемость возрастает до 70%.

ВЫ ВСЕ ЕЩЕ ДУМАЕТЕ, ЧТО ИЗБАВИТЬСЯ ОТ ВАРИКОЗА НЕВОЗМОЖНО!?

Вы когда-нибудь пытались избавиться от ВАРИКОЗА? Судя по тому, что вы читаете эту статью - победа была не на вашей стороне. И конечно вы не по наслышке знаете что такое:

  • ощущение тяжести в ногах, покалывания...
  • отечность ног, усиливающиеся к вечеру, распухшие вены...
  • шишки на венах рук и ног...

А теперь ответьте на вопрос: вас это устраивает? Разве ВСЕ ЭТИ СИМПТОМЫ можно терпеть? А сколько сил, денег и времени вы уже "слили" на неэффективное лечение? Ведь рано или поздно СИТУАЦИЯ УСУГУБИТЬСЯ и единственным выходом будет только хирургическое вмешательство!

Правильно - пора начинать кончать с этой проблемой! Согласны? Именно поэтому мы решили опубликовать эксклюзивное интервью с главой Института Флебологии Минздрава РФ — В. М. Семеновым, в котором он раскрыл секрет копеечного метода лечения варикоза и полного восстановления сосудов. Читать интервью...Читать далее >>>

Якутина Светлана
Якутина Светлана
Эксперт проекта ProSosudi.ru
Статья помогла вам?
Дайте нам об этом знать - поставьте оценку
1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars (No Ratings Yet)
Загрузка...
Комментарии:

Почитайте лучше, что говорит Елена Малышева, по этому поводу. Несколько лет мучилась от ВАРИКОЗА – сильные отеки на ногах и неприятная тянущая боль, «повылазили» вены. Бесконечные анализы, походы к врачам, таблетки и мази не решали мои проблемы. Врачи настаивали на операции. НО благодаря простому рецепту, болезненность вен прошла полностью, ноги перестали опухать, не только узлы пропали, а исчезла даже и сосудистая сеточка, и подкожная синева практически не видна. Теперь мой лечащий врач удивляется как это так. Вот ссылка на статью.