Этиология и особенности васкулита в детском возрасте

Васкулиты у детей – это особая группа заболеваний, которые возникают в любом возрасте – от момента рождения до 18 лет.Заболевания характеризуется наличием воспалительного процесса в стенке кровеносных сосудов.

васкулит у детейПри этом клетки эндотелия гибнут, и замещается соединительной тканью. Васкулиты часто становятся причиной гипертензии, так как замещенный соединительной тканью эндотелиальный слой не может обеспечить достаточно широкий или узкий просвет сосуда для коррекции давления.

Такая ситуация развивается как у взрослых, так и у детей. Однако у детей есть еще одна особенность, которая не характерна для взрослых. Дети в течение всего периода жизни, постоянно растут. С ними растут и их сосуды.

Воспалительный процесс и последующее замещение внутренней стенки сосуда не позволяют сосудам нормально расти. Вследствие этого может развиться ишемия многих органов, которые кровоснабжают артерии.

Характеристика заболевания и виды

Васкулиты относятся к группе полиэтиологических заболеваний. Как правило, для развития васкулита необходимо сочетание сразу нескольких факторов – генетическая предрасположенность (наличие нарушений в генах HLA) и фактор, который непосредственно запускает развитие заболевания. К последним относятся:

  • ОРВИострое инфекционные заболевание (даже сезонное ОРВИ);
  • очаги хронической инфекции в организме;
  • аллергические реакции;
  • инсоляции (посещение соляриев, пребывание длительного времени на солнце);
  • прием медикаментов.

Существует несколько видов васкулитов у детей. Так же выделяют несколько классификаций данной патологии. Одна из них предполагает разделение васкулитов на:

  • первичные;
  • вторичные.

Первичные васкулиты развиваются внезапно, на фоне полного благополучия и при отсутствии других заболеваний. Вторичные васкулиты появляются на фоне уже измененной стенки сосуда или при наличии другого заболевания – опухоли, ревматизма, хронической инфекции, системной красной волчанки.

рубцыТакже васкулиты разделяют в зависимости от изменений, которые они вызывают в стенке сосуда. Это могут быть:

  • образование гранулем;
  • некроз стенки;
  • образование рубцов соединительной ткани.

В зависимости от сосудов, которые вовлекаются в патологический процесс, различают васкулиты, поражающие преимущественно сосуды мелкого калибра, крупного или среднего калибра.

К основным васкулитам, которые наиболее часто встречаются у детей, относятся:

  • болезнь Шенлейн-Геноха (геморрагический васкулит);
  • гранулематоз Вегенера;
  • узелковй полиартериит;
  • болезнь Кавасаки;
  • ангиит Чардж-Стросса;
  • болезнь Такаясу;
  • эсенциальная криоглобулинемия.

Частота возникновения данных заболеваний во многом зависит от генетических факторов – болели ли родственники ребенка какими-либо аутоиммунными заболеваниями, были ли когда-либо у родственников васкулиты, какой национальности родственники. Все это определяет с вероятность развития того или иного васкулита у ребенка.

Причины возникновения

Существует два механизма возникновения васкулитов. Каждый из них преобладает в каждом конкретном случае, зависит от состояния иммунной системы организма, дефекта в генах, а также этиологического фактора, который «запускает» развитие васкулита. Рассмотрим следующие:

  1. васкулит у детейОтложение циркулирующих иммунных комплексов в стенке артерий. Такой механизм больше характерен для перенесенных инфекционных заболеваний. При этом клетки иммунной системы связываются с бактериальными клетками (или с собственными клетками организма, которые поражены вирусом) и формируют иммунный комплекс.

    Такой комплекс проникает в кровеносное русло и откладывается в стенках сосудов. Такие иммунные комплекс вызывают воспалительную реакцию в стенке сосуда.

  2. Выработка антител против собственных эндотелиальных клеток. Является проявлением нарушения работы иммунной системы. В результате воздействия внешнего фактора активизируется иммунная система, которая начинает в большом количестве синтезировать антитела к собственным клеткам внутренней стенки сосуда. С током крови они попадают в сосуды необходимого размера и запускают там развитие воспалительной реакции.

Такие механизмы объясняют поражение сосудистых стенок. Однако почему при некоторых заболеваниях поражаются сосуды мелкого калибра, а при другом – крупного калибра, до сих пор остается не выясненным.

Клинические проявления

В зависимости от калибра пораженных сосудов наблюдаются различные проявления заболеваний. Клиническая картина не всегда является специфичной, однако для каждого васкулита существуют свои симптомы, которые определяются особенностями заболевания.

Васкулит у ребенка в начальных стадиях заболевания может проявляться неспецифическими симптомами, характерными для любого воспалительного процесса. Это:

  • температураповышение температуры тела;
  • незначительная потеря массы тела;
  • сонливость;
  • лейкоцитоз в общем анализе крови;
  • увеличение скорости оседания эритроцитов в крови;
  • появление в крови С-реактивного белка.

Довольно часто васкулиты проявляются в виде суставного синдрома. Для него характерно появление:

  • болей в суставах;
  • покраснение кожи вокруг сустава;
  • ограничение движения из-за болевых ощущений;
  • незначительная утренняя скованность;
  • значительное уменьшение симптомов на фоне приема нестероидных противовоспалительных препаратов.

Также существуют общие симптомы для заболеваний, которые поражают сосуды одинаковых калибров.

сосудыТак, для заболеваний, поражающих сосуды мелкого калибра (геморрагический васкулит, эсенциальная криоглобулинемия), характерно поражение абсолютно всех органов и тканей. Сосуды мелкого калибра – это сосуды микроциркуляторного русла.

Артериолы, венулы, капилляры находятся абсолютно во всех органах. Их поражение и воспаление приводит к недостаточной доставке кислорода с кровотоком в органы и ткани. Это, в свою очередь, приводит к развитию ишемии органа.

Так, как дети постоянно растут, клетки их организма постоянно делятся. Этот процесс происходит с значительными энергозатратами и требует присутствия кислорода. При поражении сосудов микроциркуляторного русла, количество кислорода, которое поступает к органам, значительно уменьшается.

Это может привести к недостаточному развитию органов и ткани и нарушению их функций. Клинически это проявляется в задержке развития (которое может обнаруживаться не сразу), снижении концентрации внимания, умственной отсталости (особенно при развитии васкулита у детей до трех лет), нарушении работы внутренних органов.

Геморрагический васкулит у детей

Геморрагический васкулит у детей

Геморрагический васкулит также может появляться возникновением петехиальной сыпи на коже. При этом мелкие кровоизлияния обнаруживаются во всех внутренних органах.

Поражение крупных артерий, как при аортоартериите, длительно может протекать бессимптомно или с минимальным количеством клинических проявлений. Это связано с калибром сосуда. Большие артерии, такие, как аорта, длительное время не сохраняют показатели нормальной гемодинамики, даже при развитии в них воспалительного процесса.

Первыми симптомами аортоартериита могут стать головные боли, сонливость, снижение концентрации и внимания, быстрая утомляемость при стандартных физических нагрузках. Часто такие болезни обнаруживают на стадии осложнений.

Скрытая опасность

Васкулит у детейопасен не столько наличием воспалительного процесса в стенке сосудов, сколько осложнениями, которые возникают из-за повреждения сосудов.Основными осложнениями васкулитов считаются:

  • развитие сердечной недостаточности;
  • нефритзадержка физического развития;
  • задержка умственного развития;
  • формирование нефритов и почечной недостаточности;
  • ишемия сосудов кишечника и развитие кишечной непроходимости;
  • формирование дыхательной недостаточности;
  • формирование аневризм крупных сосудов (особенно аорты) с возможностью последующего их разрыва;
  • потеря чувствительности пальцев рук и ног (при поражении сосудов мелкого калибра).

При поражении сосудов крупного или мелкого калибра может развиваться хроническая недостаточность одного или двух органов (сердечная и дыхательная, как при узелковом полиартериите). При поражении сосудов мелкого калибра, с течением времени, может развиваться полиорганная недостаточность.

Диагностические процедуры

Васкулиты не являются широко распространенной патологией. Поэтому выявить данное заболевание подчас бывает довольно сложно.

Первые проявления васкулита являются неспецифическими (повышение температуры, головные боли) и их легко можно спутать с симптомами инфекционной патологии.

Чтобы не пропустить, необходимо тщательно следить за состоянием здоровья ребенка. Тогда есть шанс вовремя выявить заболевание и заняться его лечением, не допустив развития осложнений. Анамнез заболевания играет большую роль в постановке правильного диагноза. Так, необходимо отмечать следующие изменения:

  • отставание в росте у детейснижение концентрации внимания;
  • недостаточный набор веса;
  • отставание в росте;
  • изменения количества мочеиспусканий (контроль диуреза);
  • возникновение запоров и поносов;
  • быстрая утомляемость при выполнении стандартных физических нагрузок;
  • частые респираторные инфекции.

Есть и более специфические симптомы, как возникновение сыпи на коже при геморрагическом васкулите или криоглобулинемии. Очень важно следить за появлением заболеваний других органов – так, при гранулематозе Вегенера может поражаться ротоглотка, носоглотка, почки, суставы и легкие. Каждый симптом может быть не специфичен по-отдельности. Однако сочетание симптомов всегда формирует клиническую картину определенного заболевания.

анализ кровиЛабораторная диагностика включает:

  • общий анализ крови;
  • биохимический анализ крови с выявлением антител к эндотелиальным клеткам;
  • анализ крови на специфические белки (криоглобулины).

Наиболее информативными в диагностике васкулитов являются допплерография а также МРТ-ангиография. Эти исследования позволяют с высокой точностью визуализировать стенки сосудов и качественные изменения в них. С помощью МРТ даже одной области можно увидеть калибр пораженных сосудов, что также помогает в постановке точного диагноза.

Установить точный диагноз (с вероятностью 100%) можно лишь с помощью биопсии.

Однако если при поражении сосудов мелкого калибра можно взять небольшой участок кожи и отправить его на биопсию, то при поражении артерий среднего или крупного калибра это не представляется возможным (нельзя взять биопсию аорты).

Лечебные мероприятия

С момента постановки диагноза, ребенок постоянно должен принимать иммуносупресивную терапию, которая подавляет активность иммунной системы, в результате чего уменьшается выработка антител к клеткам собственного организма.

лекарстваГлавными препаратами терапии являются глюкокортикостероиды. Они принимаются постоянно, пожизненно. Чтобы терапия дала эффект, необходимо принимать ее без перерывов. Препарат и доза подбираются индивидуально для каждого конкретного пациента с учетом индивидуальных особенностей его организма.

Это могут быть глюкокортикостероиды короткого или длительного действия. Первые необходимо принимать ежедневно, препараты длительного действия можно принимать раз 1-2 недели.

При тяжелом течении заболевания также применяют цитостатики. Они прицельно действуют на интенсивно делящиеся клетки (особенно иммунной системы), замедляя синтез антител к собственным клеткам.

Однако у детей данные препараты применяют с осторожностью и исключительно по назначению врача. Так как клетки организма ребенка постоянно интенсивно делятся и цитостатики могут негативно повлиять на развитие внутренних органов ребенка.

Поэтому врач должен оценивать риск побочных эффектов от препарата и положительных эффектов терапии заболевания.

биологическая терапияСовременной методом считается биологическая терапия. Однако существуют различные данные клинических испытаний при применении данного вида терапии в лечении васкулитов. Препараты биологической терапии рекомендуются в случаях тяжелого течения васкулитов и неэффективности стандартной терапии глюкокортикостероидами и цитостатиками.

Плазмоферез помогает отчистить кровяное русло от циркулирующих иммунных комплексов. Однако данный вид терапии не устраняет главную причину – образование антител. Тем не менее, применение плазмофереза может улучшить состояние ребенка и облегчить течение болезни.

Васкулит у детей полностью никогда не вылечивается. Это заболевание, которое сопровождает человека всю жизнь. Однако можно снизить интенсивность воспалительного процесса и значительно снизить риск развития осложнений.

ВЫ ВСЕ ЕЩЕ ДУМАЕТЕ, ЧТО ИЗБАВИТЬСЯ ОТ ВАРИКОЗА НЕВОЗМОЖНО!?