Неспецифический аортоартериит — болезнь Такаясу

Неспецифический аортоартериит или болезнь Такаясу представляет собой воспалительный процесс в стенке аорты, завершается ее склерозированием и деформацией.

В самом названии заболевания неспецифический аортоартериит уже заложены уровни поражения – в патологический процесс могут вовлекаться артерии любого калибра. При этом обязательно присутствует воспаление стенки аорты. Наиболее подвержены данной патологии женщины молодого и среднего возраста (чаще всего заболевание развивается в возрасте до 50 лет).

Причины, механизм возникновения, классификация

Причины развития неспецифического аортоартериита до конца не изучены. Предрасполагающим фактором являются дефекты генов группы HLA. Однако пусковой механизм заболевания до сих пор изучается. Некоторые ученые связывают возникновение болезни Такаясу с наличием в организме туберкулезной палочки и перенесенной микоплазменной инфекции. Однако эти данные еще требуют подтверждения.

иммуноглобулины

Вне зависимости от причины, в организме излишне активизируется иммунная система. Она начинает синтезировать антитела (иммуноглобулины) к собственным клеткам организма (а именно к клеткам артериальных сосудов). При этом выделяют три фазы развития патологии:

  1. Активное воспаление — соответствует «атаке» клетками иммунной системы артерий. При этом развивается интенсивная воспалительная реакция и развивается гранулематозный тип воспаления.
  2. Рубцовые изменения – регенерация пораженных стенок рыхлой соединительной тканью. Она не настолько эластична и поэтому сужение и расширение сосудов ограничивается. Однако в рыхлой соединительной ткани есть и эластичные волокна, которые способствуют сокращению сосуда.
  3. Стадия фиброза — характеризуется наложениями плотной соединительной ткани, в которой есть множество коллагеновых волокон, однако нет необходимых эластичных волокон. Поэтому пораженный участок становится ригидным и его сокращения присутствуют в минимальной степени.

Выделяют всего четыре типа неспецифического аортоартериита. К ним относятся:

Неспецифический аортоартериит

  1. Поражение дуги аорты и отходящих от нее сосудов (брахицефального ствола) с клиническими проявлениями поражения общей сонной и подключичной артерий слева.
  2. Поражение грудного ствола аорты (или брюшного) без вовлечения в патологический процесс других сосудов.
  3. Распространенное поражение дуги аорты, отходящих от нее ветвей и грудного, либо брюшного сегмента аорты.
  4. Любой из вышеперечисленных вариантов в сочетании с поражением ствола легочной артерии (или изолированных легочных артерий).

В зависимости от отдела и уровня поражения будет развиваться клиническая картина артериита Такаясу.

Клинические проявления

Выделяют несколько стадий течения заболевания:

сонливость

  1. Ранняя стадия. Проявляется неспецифическими признаками. Это может быть снижение веса, появление слабости, чрезмерной утомляемости, сонливости. Также появляются болезненные ощущения в мышцах и в животе. Также может наблюдаться повышение температуры вплоть до лихорадки. Такие симптомы могут сопровождать ОРВИ, кишечные инфекции.Поэтому диагностировать болезнь Такаясу на ранней стадии практически невозможно (исключение составляет проведение инструментальных обследований сосудов, необходимость выполнения которых возникает по причине диагностики заболеваний сердечно-сосудистой системы). Необходимо помнить, что у 10% людей ранняя стадия протекает бессимптомно.
  2. Развернутая стадия. Соответствует окклюзии артерий и возникновению ишемии различных органов и тканей. Это могут быть боли в животе, нарушения работы почек, сердца, головного мозга. Важным диагностическим признаком является болезненность в проекции артериальных сосудов на коже при их пальпации (наиболее часто наблюдается односторонняя болезненность по ходу артерий плеча и предплечья). Выраженность болевого синдрома увеличивается при физических нагрузках. При аускультации отмечается систолический шум на крупных артериях – сонных, предплечья, брюшной аорте. Симптомы развернутой стадии появляются в течение года после начала заболевания. В данной стадии также могут наблюдаться характерные симптомы – отсутствие пульса на одной руке, различия артериального давления на руках. Однако эти симптомы характерны для 15-20% людей, страдающих данным заболеванием.
  3. Заключительная фаза. Соответствует фиброзированию сосудов. При этом ведущим симптомом является артериальная гипертензия, резистентная к медикаментозной терапии. На этой стадии становятся наиболее выражены симптомы перемежающейся хромоты, появляется сильная слабость и боли в мышцах. Появляются признаки сердечно-сосудистой недостаточности, дыхательной системы, а также нарушения мозговых функций. Могут возникать боли в грудной клетке, сухой кашель. Иногда встречается кровохарканье.

аускультация

Болезнь Такаясу встречается довольно редко – всего 0,12-0,6 случаев на 100000 населения. Другие заболевания сосудов возникают намного чаще. Именно поэтому даже в разгар заболевания можно пропустить клинические симптомы, подумав о другом заболевании.

сосуды

Этому способствует и хроническое течение болезни – медленно формирующийся стеноз обеспечивает развитие коллатерального кровоснабжения. Коллатерали доставляют кровь к органам и тканям, однако, в меньшем объеме, чем через магистральные сосуды.

Чаще всего, болезнь Такаясу регистрируют в заключительной фазе – из-за фиброза сосудов появляется стойкая артериальная гипертензия, которая не поддается медикаментозному лечению. И даже при правильной постановке диагноза на данном этапе, медикаментозное лечение не способно выраженно улучшить качество жизни человека.

Методы диагностики артериита Такаясу

Общий анализ крови может показать неспецифические признаки воспаления – умеренное повышение количества лейкоцитов (до 15х109), скорости оседания эритроцитов. В биохимическом анализе крови можно увидеть появление (или увеличение) количества С-реактивного белка, появление серомукоида, гаптоглобина. Снижаются уровни альбуминов и глобулинов крови, холестерин.

Ангиография простая

Диагностика неспецифического аортоартериита неразрывно связана с использованием лучевых методов исследований. К наиболее значимым из них относятся:

  1. Ангиография простая (с использованием обычного рентгена).
  2. Компьютерная томография с введением контрастного вещества.
  3. Мультиспиральная компьютерная ангиография (использование аппарата МРТ).

Ангиография чрезвычайно важна не только для постановки диагноза, но и для оценки динамики распространения патологического процесса. Данное исследование позволяют врачу составить прогноз жизни больного и оценить эффективность применяемой терапии.

Также может использоваться УЗД, а именно допплерография. Она позволяет оценить скорость кровотока и сужение просвета артерий. Также данное исследование позволяет оценить стенку сосуда.

Не всегда представляется возможным провести полную диагностику. Однако она и не всегда требуется. Существуют определенные критерии, которые позволяют установить диагноз артериита Такаясу:

  1. Появление признаков заболевания в возрасте до 40 лет.
  2. Изменения в мышцах нижних конечностей – возникновение боли или слабости даже при обычной ходьбе, симптом перемежающейся хромоты.
  3. пульс Возникновение шума при аускультации в проекции брюшного отдела аорты или на подключичных артериях.
  4. Отсутствие пульса на лучевой артерии кисти (или на обеих руках).
  5. Артериальное давление при измерении на плечевых артериях различное – более 10 мм рт.ст.
  6. На ангиографии визуализируется сужение просвета аорты и ее крупных ветвей, сужение ветвей аорты, которые кровоснабжают нижние или верхние конечности (изменения не связаны с атеросклерозом или фиброзно-мышечной дисплазией).

Для того, чтобы поставить диагноз болезни Такаясу, необходимо наличие не менее трех симптомов.

Лечение и прогноз

Лечение аортоартериита бывает двух видов: медикаментозная терапия и хирургическое лечение.

Метотрексат

Главным препаратом медикаментозной терапии является Преднизолон. Это глюкокортикостероид, который позволяет добиться стойкой ремиссии. Если же данное средство не дает ощутимого клинического эффекта, добавляются цитостатики – Метотрексат, Азатиоприн, Циклофосфамид. Дозировка препаратов подбирается индивидуально, в зависимости от течения патологического процесса и состояния организма пациента.

Если заболевание диагностировано на первых двух стадиях, еще есть возможность снизить активность воспалительного процесса. Для этого ежемесячно проводят курс пульс-терапии – одно-двухразовый прием глюкокортикостероидов в высокой дозе.

Хирургическое лечение желательно проводить в течение первых пяти лет от начала заболевания. При этом заменяется измененная часть аорты и ее основные стволы. После пяти лет заболевания в организме возникают стойки изменения из-за ишемии жизненно важных органов, и человек может просто не перенести оперативное вмешательство.

лечение

Наиболее частыми причинами смерти при болезни Такаясу являются ишемические инсульты и инфаркты миокарда. На третьем месте – разрывы аневризмы аорты. При поражении коронарной артерии смертность в течение года составляет более 50% (по данным 2010 года –56%).

Однако при своевременной диагностике и лечении заболевания, пятнадцатилетняя выживаемость достигает 80-90% (для сравнения после перенесенного инфаркта миокарда пятилетняя выживаемость составляет не более 50%).

Однако существуют и группы риска, прогноз жизни у которых неблагоприятный. Это пациенты с:

  • ретинопатией;
  • резистентной артериальной гипертензией;
  • недостаточностью аортального клапана;
  • аневризмами аорты.

Если у пациента есть более двух данных факторов, пятилетняя выживаемость составляет около 50%.

Важно помнить, что при своевременном обращении к специалисту и постановке правильного диагноза, медикаментозное лечение способно существенно улучшить качество жизни пациента.

ВЫ ВСЕ ЕЩЕ ДУМАЕТЕ, ЧТО ИЗБАВИТЬСЯ ОТ ВАРИКОЗА НЕВОЗМОЖНО!?

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
ProSosudi.ru
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: